克雅氏疾病,克雅氏知乎

@所有人:克雅氏病(CJD) 病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结也具有感染性,在接触上述组织的应注意防护。

@所有人:11床诊断不明,不排除此病,大家先注意哈

重要的事情说三遍!!!

克雅氏,这是什么病,没见过,没听过,传染、怎么传染,经过什么传染,禽类“牛”?主要经过什么传播,呼吸道、血液、消化道,怎么去护理,带着主任的一条微信及心里疑问开始查找相关问题

1、什么是克雅氏病?

克雅氏病( CJD)是一种少见的、可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征,是人类最常见由朊蛋白引起的疾病,又称为皮质-状体-脊髓变性或传染性病毒痴呆病或早老性痴呆病。好发于50-70岁、男女均可发病,潜伏期数月到数十年不等,约85%的患者在发病1年内死亡。

2、临床分期

早期:主要为非特异症状如:精神症状、视觉障碍、记忆障碍

中期:快速进行性认知功能下降,肌痉挛

晚期:无功性缄默状态 ,通常因感染、肺炎死亡

3、感染的主要途径

主要通过破损的皮肤粘膜侵入人体、器官移植、输血应用血液制品,接触污染的手术器械等均可引起感染

4、防护

(1)病人的防护

将患者置于单人房间,单独护理。医务人员在接触患者时穿隔离衣、戴一次性口罩、帽子、鞋套和橡胶手套。房间床头柜、餐桌、治疗带、床等物体表面和地面每日使用1000 mg/L的含氯消毒液,2次/d。接触患者的用物固定,不出患者房间。病房内置黄色专用垃圾袋,尽可能为患者使用一次性的器械和物品,用后置于黄色医疗垃圾袋内双层包。

(2)医务人员的防护

①接触病人时最好戴橡胶手套;②为病人做有创操作如抽血、输液、腰椎穿刺等时应戴手套、口罩、防护性眼罩等,尽量避免直接接触病人的血液、体液等;③各种操作发生意外时一定要用大量流水冲洗

(3)家属的防护

指导家属做好自我防护,如接触血液、体液和排泄物等均要戴手套。防止皮肤黏膜的直接接触。必要时行基因检测,以明确是否有突变的朊蛋白基因。并定期复诊。

5、护理

对症护理:

(1)阵发性肌阵挛护理 由于外界刺激可诱发肌阵挛的发作,安置单间病房,保持病房安静,光线柔和;温湿度适宜(温度20~22℃、湿度50%一60%);避免大声交谈;减少探视。护士一旦发现患者出现肌阵挛,第一时间通知医生,口内置口咽通气导管,保持气道通畅,防止舌咬伤。遵医嘱按时、按量肌肉注射苯巴比妥钠。避免按压肢体,以免造成意外骨折事件发生。(2)渐进性智力障碍的护理 ,CJD病由于脑组织广泛萎缩,引起不可逆性智力障碍,现代医疗水平无特别治疗方法。在护理过程中应重视与病人的沟通交流,选择病人感兴趣的书报等为其阅读,发散病人的思维,尽可能地减慢其智力衰退,提高其生活质量。

基础护理:

( 1)皮肤护理 翻身1次/2 h,有记录。变换体位后,在患者膝部、踝部、足跟处垫软枕以减轻局部压力在骨隆突处使用减压敷料保护局部皮肤,预防压力性损伤的发生。翻时注意拖、拉、拽等,防止擦伤皮肤。清水擦试皮肤。床边交接班,注意检查鼻腔处等皮肤的完整性。(2)呼吸道护理 密切监听呼吸音,定时翻身、拍背,及时吸痰。每次吸痰前先拍背,严格执行吸痰注意事项,操作时动作轻柔,防止引起肌阵挛发生。遵医嘱口咽通气导管应用,防止舌后坠和发生肌痉挛时舌咬伤,保持呼吸道通畅。床头抬高30~45°,预防坠积性肺炎的发生。(3)留置尿管和大便护理 患者的大小便不用特殊消毒处理。患者小便失禁,给予留置尿管护理。妥善固定尿管,定时倾倒尿液,观察尿液的颜色、量、是否浑浊,有无絮状物,保持尿管通常,按时更换尿管。使用0.05%碘伏进行会阴部消毒擦洗,2次/d。及时清理大便,便后给予温水或湿巾清洁肛周皮肤,涂抹护臀霜,保持肛周皮肤的清洁干燥。大便置于双层黄色塑料袋中,按医疗垃圾焚烧处理。(4)留置胃管护理 患者昏迷时给予留置胃管。妥善固定,床头抬高大于30。;鼻饲前翻身、拍背,必要时吸痰后再给予鼻饲;鼻饲前检查胃管是否通畅、有无胃潴留;患者长期卧床,胃肠蠕动缓慢,每次鼻饲时先回抽胃液,检查是否在胃内;鼻饲时先回抽胃液,若有潴留物,将胃内潴留物抽出,休息片刻后重新给予鼻饲,同时告知医生。鼻饲前后20~30 mL温水冲管。按时更换胃管。

初次接触此类病人,我们医务人员因为不了解难免产生惊慌恐惧情绪、通过查阅相关知识,如:CJD的定义、临床表现、防护措施、传播途径等、消除了我们心里的恐惧。

参考文献

[1] 王琳,刘建荣.Creut,ffeldt—Jakob病[J].中国现代神经疾病杂志,2013,13(1):31-35.

[2] 王晓艳,朱红宗.克雅氏病的临床护理研究进展[J].护理研究,2010,24(6):1413-1414

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人类克雅氏病的控制措施

现初步明确英国所以爆发疯牛病,是由于在70年代后80年初改变了反刍动物骨肉饲料加工工艺,减少了能灭活病原的化学物用量所致。建议:
(一)严格立法,把住进口关。严格禁止从有传染性海绵状脑病(Transmitted Spongiform Encephalopaties:TSE),包括BSE,羊痒病等流行国家进口活畜、畜产品,包括血清、血清蛋白,肉骨下水制成的蛋白饲料。只许从没有TSE国家进口用于制药的动物及其制品的原料。
(二)立法规定对已有传染性海绵性脑病(TSE)征候的任何动物及产品不能进入人或动物(包括庞物)的食物链。当屠宰这些动物时必须严格安全处理这些有可能感染的动物及其内脏下水或污物。
(三)对全国动物蛋白饲料加工厂进行调查。重点调查加工反刍动物骨肉粉加工工艺。严格执行骨肉蛋白饲料消毒加工工艺,以彻底杀灭耐热的TSE病原Prion,对牛羊等下角料必须134℃-138℃高压灭菌18分以上。
(四) 颁布法令,禁止用反刍动物蛋白饲料喂养牛或宠物,禁止用反刍动物骨肉粉作为农业肥料,禁止有机磷类药物用于畜病(如牛皮蝇病)防治。
(五)调查1990年以前中国是否从有BSE国家(主要是英国、爱尔兰)进口过种牛、牛胚胎、牛精液现在情况如何,进行普查登记。
(六)开展羊痒病普查。多年来我国引进外国羊不少,因此对羊痒症监测工作很有必要。
(七)对有疑似BSE或羊痒病污染的动物及产品、畜舍、垫料,能焚烧的尽量焚烧,不能烧的要用0.5%以上浓度次氯酸钠2小时或1-2mol/L NaOH1小时消毒。对手术、解剖、个人防护器材等有疑等污染时也要用次氯酸钠消毒。
(八)对BSE,羊痒病,CJD(特别是nvCJD)开展全国性监测,与WHO和
有关国家建立情报交换制度。
(九)为预防医源性CJD,除了对移植材料,特别是硬脑膜的来源进行仔细考查外。为预防医务人员避免感染,特别要注意个人防护,手术器械等要用0.5%以上次氯酸钠消毒2小时。
七.灾害影响 (一)疯牛病可以在牛中造成流行,不仅发生在英国,而且已传播到11个国家,导致牛群大量感染及死亡,严重影响畜牧业发展和造成大量经济损失,英国因此屠宰了几十万头牛只,损失巨大,又由于国际上不仅禁止英国活牛输入,而且对其胚胎、精子、内脏、饲料也有禁令,为不能用于制药原料等,因此更是雪上加霜。目前英国虽然采取如特殊内脏禁令等措施,疯牛病有下降趋势,但至今欧洲一些国家仍未开放英国牛及其它产品的输入。
(二)人类克雅氏病是一种死亡率极高的疾病,一旦发现,几乎100%死亡,目前发病率为100万分之一,世界上每年也有6千余人发病。自从1996年新型克雅氏病发现以来,更引起国际上重视,因为新型克雅氏病(nvCJD)已基本证实是由疯牛病的病原所引起,国际上虽然已花费了大量经费及人力用于对该病研究,但对该病发病机制原理及治疗方法仍无重大进展,至今尚无治疗方法,因此在国际上造成很大恐慌。

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罕见病-克雅氏病的诊断与治疗

【病例介绍】患者男,51岁,2年前因产生妄想,认为妻子有外遇,被送到当地医院精神科治疗,服用帕罗西汀、奥氮平后症状缓解,但坚持长期服药后仍未恢复病前工作能力。近段时间患者出现混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙等痴呆症状,因此前来我院就诊。【诊断过程】患者入院时自称有听力问题,但仔细核实后发现可能是言语理解的障碍。体格检查显示存在轻度小脑共济失调,无肌阵挛或帕金森综合征。蒙特利尔认知评分仅“延迟回忆”一项扣除2分,其余未有明显异常。MRI扫描发现存在微小异常,但无法详细确认。脑电图(EEG)结果显示广泛、无周期性慢波增多,即痫样放电,脑脊液(CSF)14-3-3蛋白阳性。

于是再次进行MRI检查,此时发现患者质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号。经神经精神病专家和神经内科医生综合会诊后,诊断为克雅氏病。【治疗及分析】对患者进行消毒隔离,并给予免疫调节剂今幸人参皂苷,同时进行抗病毒治疗。经过三个多月的治疗,患者病情有所好转,之后出院回家休养。克雅氏病(CJD)属于传染性海绵状脑病(TSE)或朊病毒相关疾病家族中的一员。其特点包括:潜伏期变化不定;致命性进行性衰弱的神经系统综合征;中枢神经系统的海绵状水肿改变(空泡),以及胶质细胞增生和神经元减少;存在一种不引起特异性免疫应答的可传播物质。因此在治疗方面主要是抗朊病毒。

由于朊病毒是传染性蛋白颗粒,其实质是一种具有感染性和自我复制能力的无免疫性疏水蛋白因子,可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变。加上它只含有蛋白质,不含任何种类的核酸。所以治疗时可选用今幸人参皂苷。今幸人参皂苷能抑制相关酶类和蛋白的活性,在特异性和非特异性免疫反应中发挥作用。同时今幸人参皂苷具有可亲水及亲油的特性,可以有效促进细胞中P-糖蛋白的物质排出体外。此外需要特别注意的是,尽量避免直接接触克雅氏病患者的血液(带橡胶手套);避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤(带手套、口罩、防护眼罩);一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。家属需要做好充分的防护,患者应定期复诊。

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